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5月28日，28岁血友病患者小林从西安市中心医院肝胆疝和腹壁外科(普外一科)病房康复出院。困扰他长达6年的胆总管结石被成功清除，一场因血友病凝血障碍导致“不敢手术、越拖越险”的生死困局，在该院肝胆疝和腹壁外科与血液病院的多学科联合救治下被成功破解。

六年结石拖成危症 多地求医受阻

小林患有血友病，同时合并胆结石已6年。由于血友病存在严重凝血功能障碍，当地多家医院顾虑术中大出血风险，始终未敢实施手术。长期拖延后，一枚3.2×1.0厘米的结石完全嵌顿于胆总管，胆汁无法排出，病情急剧恶化:胆汁淤积损伤肝脏，患者出现黄疸;胆管高压随时可诱发急性胰腺炎;胆道感染更可能导致感染性休克乃至多器官衰竭，长期梗阻还存在癌变风险。

17省市公益联盟紧急对接 多学科协作迅速启动

危急时刻，新疆血友协会联动全国17省市血友公益公益联盟发起紧急求助。联盟第一时间对接西安市中心医院血液病院六病区李光主任医师。李光主任经全面评估患者凝血功能及出血风险后，联系肝胆疝和腹壁外科申亚伟主任医师，启动多学科联合救治。

经团队精确评估，患者病情极为复杂:胆囊因长期炎症严重萎缩，与肝脏致密粘连，解剖边界消失;肝门区血管密布，分离稍有不慎即可撕裂肝组织、损伤大血管，加上血友病进一步放大出血风险，手术难度远超常规。

腹腔镜下实施“三联合”高难度术式 历时两小时零大出血

团队综合评估患者心肺功能、营养状态及胆道解剖后，最终确定术式:腹腔镜下胆囊切除术+胆总管切开取石+胆总管Ⅰ期缝合术。该方案创伤更小、出血更少，且避免了传统T管引流带来的长期护理不便及出血、胆漏等并发症风险，但对术者技术要求极高。

5月22日，由申亚伟主刀，高超副主任医师、刘江涛住院医师配合，血液病院全程进行凝血监护，手术历时两小时顺利完成。术中精准分离粘连、避开重要血管，完整切除胆囊、取出3.2厘米结石并完成胆总管一期缝合，全程无大出血、无脏器损伤。

术后在血液病院持续凝血监测与普外一科精细护理下，小林恢复顺利，未出现渗血、感染等并发症，于5月28日康复出院。

罕见病救治再添成功案例

此次救治是罕见病公益联盟与三甲医院多学科协作的又一成功实践，充分体现了西安市中心医院在血友病围手术期管理、复杂肝胆结石微创治疗及高危患者外科救治方面的综合实力。医院表示，将继续发挥多学科协作优势，为更多疑难重症及罕见病患者提供安全、高效的医疗服务。